Антифосфолипидный синдром

 742

Антифосфолипидный синдром

Ревматология для практикующего врача.
Специализированное издание,
предназначенное для медицинских и фармацевтических работников.

Приложение к журналу «Медицинский совет»

Автор: Решетняк Т.М. 

Под редакцией: Лила А.М., Каратеева А.Е.

Системное аутоиммунное заболевание, проявляющееся тромбозами сосудов любого калибра и локализации, акушерской патологией. Патогенез связан с наличием в крови антифосфолипидных антител (аФЛ), которые вызывают приобретенную тромбофилию (состояние, которое характеризуется повышенным свертыванием крови). АФС – болезнь молодого возраста, мужчины:женщины 1:5.

Семейство аФЛ (метод выявления):
  1. Стандартным методом для серодиагностики сифилиса (ложно-положительная реакция Вассермана)
  2. Иммуноферментным методом: к кардиолипину, фосфатидилхолину, фосфатидилсерину, фосфатидилинозитолу, фосфатидилэтаноламину, В2-гликопротеину I, фосфатидиловой кислоте, протромбину и аннексину V
  3. С помощью фосфолипидзависимых коагуляционных тестов: волчаночный антикоагулянт (ВА)
Рисунок 1-6. Клинические проявления антифосфолипидного синдрома

Рисунок 1-6. Клинические проявления антифосфолипидного синдрома


Клинические проявления:
  1. Кожа (анетодермия (рис. 1); трофические язвы (рис.2); цианоз и сетчатое ливедо (рис. 3); древовидное ливедо (рис. 4); некрозы кожи (рис. 5)
  2. Сердце (инфаркт миокарда, утолщения клапанов, вегетации на клапанах, атеросклероз коронарных сосудов, внутрисердечные тромбы)
  3. Почки (стеноз почечной артерии (рис. 6) – расширение мезангиального матрикса, ед. гиалиновые тромбы и расщепление базальных мембран сосудов
  4. Гипертензия, атеросклероз
  5. Легкие (легочная гипертензия, инфаркты)
  6. Мозговое кровообращение (когнитивные нарушения, мигрени, инсульты, хорея, эпилепсия, поперечный миелит)
  7. Клетки крови (тромбоцитопения, анемия)
  8. Костная система (остеонекроз)
  9. Глаза: тромбозы артерий и вен сетчатки
  10. Органы слуха: внезапная потеря слуха, перфорация носовой перегородки
Обратить внимание:
  • Рецидивирующие тромбозы у лиц < 45 лет 
  • Необычная локализация тромбоза 
  • Необъяснимый неонатальный тромбоз 
  • Родственники с тромбозом в молодости 
  • Необъяснимое удлинение АЧТВ 
  • Рецидивирующие спонтанные аборты 
  • Идиопатическая тромбоцитопения 
  • Системная красная волчанка и васкулиты
Требуется консультация ревматолога!

Клинические критерии
Один или более достоверных эпизодовартериального и/или венозного тромбоза и/или тромбозов мелких сосудов.

Патология беременности:
а) гибель плода при беременности >10 нед.;
б) одни или более преждевременные роды в срок беременности до 34 нед. включительно;
в) >3 потерь плода в сроки беременности <10 нед.

Лабораторные критерии
  1. Волчаночный антикоагулянт
  2. Антитела к кардиолипину IgG или IgM выше 40 MPL, GPL
  3. Антитела к β2-гликопротеину I в крови IgG и/или IgM изотип (> 99 персентилей)
Лабораторные показатели в 2 определениях с промежутком времени не менее 12 нед.

Для диагноза АФС необходимы 1 клинический и 1 лабораторный показатель

NB! Не все пациенты с положительным ВА имеют системную красную волчанку. Позитивность по аФЛ в волчанку. Позитивность по аФЛ в здоровой популяции – от 1% до 7%.

Варианты АФС
  1. Первичный АФС > 50% (при отсутствии любого заболевания)
  2. Вторичный АФС < 50% (при СКВ в 40%)
  3. Катастрофический АФС (1%)
  4. Микроангиопатический АФС
  5. «Серонегативный» АФС (антитела к «некритериальным» фосфолипидам)
  6. «Пре АФС» или вероятный при наличии одного из признаков всочетании с классическими серологическими маркерами: сетчатое ливедо, тромбоцитопения, микроангиопатическая нефропатия, порок клапанов сердца, 1 или 2 случая спонтанных абортов
Оценка риска тромбоза
Высокий Умеренный Низкий
Неспровоцированный тромбоз
Удлинение АЧТВ без клиники тромбоза
Возраст >60 лет
Артериальный тромбоз у лиц < 40 лет
Спровоцированный тромбоз у молодых
Тромбоз или потеря беременности при аутоиммунных заболеваниях
Потеря беременности на ранних сроках
Необычная локализация тромба

Лечение АФС: антитромботические средства, гидроксихлорохин

NB! ГК и иммуносупрессивные препараты для лечения АФС не используются


Другие главы из книги:


© Все права защищены. Никакая часть данной книги не может быть воспроизведена в какой бы то ни было форме без письменного разрешения владельцев авторских прав.



Ревматология