Системная красная волчанка

 1760

Системная красная волчанка

Ревматология для практикующего врача.
Специализированное издание,
предназначенное для медицинских и фармацевтических работников.

Приложение к журналу «Медицинский совет»

Автор: Соловьев С.К.

Под редакцией: Лила А.М., Каратеева А.Е.

Системное аутоиммунное заболевание, характеризующееся гиперпродукцией органонеспецифических аутоантител к различным компонентам клеточного ядра с развитием иммуновоспалительного повреждения тканей и внутренних органов.

Код по МКБ-10:

  • M32.0 – Лекарственная СКВ 
  • M32.1 – СКВ с поражением других органов или систем 
  • M32.8 – Другие формы СКВ 
  • M32.9 – СКВ неуточненная
Заболеваемость – 4–250 случаев на 100 тыс. населения, пик начала – 15–25 лет, женщины:мужчины – 8:1. 

Основные клинические проявления
Кожная волчанка: острая (сыпь на скулах, буллезные высыпания, эпидермальный некроз, макулопапулезная сыпь, фотосенсибилизация) (рис. 1), подострая (рис. 2), хроническая (дискоидные высыпания, гипертрофическое поражение кожи, панникулит, капилляриты) (рис. 3а и 3б)
Язвы слизистых (язвенный стоматит, хейлит, энантема неба) (рис. 4а и 4б)
Нерубцовая алопеция (рис. 5а и 5б)
Симметричный неэрозивный артрит кистей и коленных суставов. Тендиниты и тендовагиниты. При хронизации – артропатия Жаку (рис. 6)
Серозит (перикардит или плеврит, выпотной или адгезивный)
Волчаночный нефрит (протеинурия ≥ 0,5 г/сути/или эритроцитурия, и/или лейкоцитурия, и/или цилиндрурия ≥ 5 в п/зр
Поражение нервной системы (судороги, психоз, моно/полиневрит, миелит, патология черепно-мозговых нервов / периферическая нейропатия, острое нарушение сознания)
Гематологические нарушения (гемолитическая анемия, лейкопения (˂ 4×109 л ) или лимфопения (˂ 1×109 л), тромбоцитопения (˂ 100×109 л)
Поражение сердца (эндокардит Либмана – Сакса, миокардит)
Поражение легких (пневмонит, геморрагический альвеолит)

Рисунок 1 – 6. Основные клинические проявления СКВ

Рисунок 1 – 6. Клинические проявления СКВ

Подозрение на СКВ: 

  • Молодая женщина 
  • Боль в суставах, артрит 
  • Высыпания на лице 
  • Лихорадка 
  • Положительный АНФ на hep2, антитела к двуспиральной ДНК

Требуется консультация ревматолога!

Критерии системной красной волчанки (СКВ) 
Клинические Иммунологические
1 Острая (сыпь на скулах, буллезные высыпания, эпидермальный некроз, макулопапулезная сыпь, фотосенсибилизация) и подострая кожная волчанка
  1. АНФ
  2. АТ к дсДНК
  3. АТ к Sm
  4. Волчаночный антикоагулянт, ложноположительный тест на сифилис, антикардиолипидные АТ, анти в2 гликопротеин 1
  5. Низкий уровень комплемента (С3, С4), СН50
  6. Положительный тест Кумбса без гемолитической анемии
2 Хроническая кожная волчанка (дискоидные высыпания, гипертрофическое поражение кожа, панникулит, капилляриты) 
3 Язвы слизистых
4 Нерубцовая алопеция
5 Артрит
6 Серозит
7 Поражение почек
8 Поражение нервной системы (судороги, психоз, моно/полиневрит, миелит, патология черепно-мозговых нервов / периферическая нейропатия, нарушение сознания)
9 Гемолитическая анемия
10 Лейкопения (˂ 4х109 л) или лимфопения (˂ 1х109 л) 
11 Тромбоцитопения (˂ 100х109 л)

Диагноз СКВ является достоверным при наличии 4-х критериев.
Из них обязательно должны присутствовать: 1 клинический + 1 иммунологический критерий или морфологически подтвержденный волчаночный нефрит (ВН) + АНФ/АТ к dsDNA

Лечение

«Лечение до достижения цели»: раннее начало, активная комбинированная терапия, оценка стандартных индексов активности и повреждения, качества жизни для достижения ремиссии или низкой активности болезни

  • Глюкокортикоиды
  • Гидроксихлорохин
  • Иммуносупрессивные препараты: азатиоприн, мофетила микофенолат, циклофосфан,
  • метотрексат, циклоспорин А
  • Генно-инженерные биологические препараты (ритуксимаб, белимумаб)
  • Исключение инсоляции, посещения солярия, использование солнцезащитных кремов с SPF 60

Расчет активности по SLEDAI 2 K, повреждений по ИП SLICC\ACR,
КЖСЗ по опроснику LupusQol
Информация на сайте: www.rheumatology.ru


Другие главы из книги:


© Все права защищены. Никакая часть данной книги не может быть воспроизведена в какой бы то ни было форме без письменного разрешения владельцев авторских прав.



Ревматология