Системная склеродермия

 1289

Системная склеродермия

Ревматология для практикующего врача.
Специализированное издание,
предназначенное для медицинских и фармацевтических работников.

Приложение к журналу «Медицинский совет»

Автор: Ананьева Л.П.

Под редакцией: Лила А.М., Каратеева А.Е.

ССД – полиорганное заболевание, в основе которого лежат иммунные нарушения и вазоспастические сосудистые реакции по типу феномена Рейно, сопровождающиеся активацией фиброзообразования и избыточным отложением компонентов внеклеточного матрикса (коллагена) в тканях и органах.

Код по МКБ-10:

  • М34 – Системный склероз
  • М34.0 – Прогрессирующий системный склероз
  • М34.1 – Синдром CREST
  • М34.2 – Системный склероз, вызванный лекарственными средствами и химическими соединениями
  • М34.8 – Другие формы системного склероза

Заболеваемость – 3–20 случаев на 1 млн населения в год, распространенность – 30–300 случаев на 1 млн, чаще у женщин, дебют в возрасте 30–60 лет.

Характерные проявления:

  1. Распространенная сосудистая патология, проявляющаяся синдромом Рейно, дигитальными язвами (рис. 1, 3, 4).
  2. Уплотнение кожи кистей (иногда с распространением на лицо, конечности, туловище), с появлением характерных телеангиоэктазий (рис. 2, 5).
  3. Артриты и артралгии.
  4. Поражение внутренних органов (легких (рис. 6), сердца, желудочно-кишечного тракта, почек).

Клинические формы ССД:

  • диффузная;
  • лимитированная;
  • висцеральная (без поражения кожи);
  • ювенильная;
  • перекрестная (сочетание с РА, ДМ и др.)

Рисунок 1 – 6. Характерные проявления ССД

Характерные проявления ССД

Обратить внимание:

  • Синдром Рейно с трофическими нарушениями (дигитальные язвы, рубцы)
  • Уплотнение кожи рук и лица
  • Иммунные нарушения (АНФ)

Требуется консультация ревматолога!

Критерии диагноза ACR/EULAR 2013 г.
Параметры Варианты признаков Баллы
Уплотнение и утолщение кожи обеих рук выше пястно-фаланговых суставов – проксимальная склеродерма 9
Уплотнение и утолщение кожи пальцев* • Отечность (склередема)
• Склеродактилия
2

4
Дигитальная ишемия* • Язвочки
• Рубчики
2
3
Телеангиэктазии 2
Капилляроскопические изменения (рис. 7, 8) 2
Легочная артериальная гипертензия и/или интерстициальное поражение легких 2
Феномен Рейно 3
Антитела: анти-Скл-70, антицентромерные, к РНК-полимеразе III 3

Рисунок 7 – 8. Капилляроскопические изменения

Капилляроскопические изменения

Терапия ССД (группы препаратов)
  1. Сосудистые: блокаторы кальциевых каналов группы дигидропиридина (нифедипин), простаноиды для в/в введения (илопрост, алпростадил), неселективные блокаторы эндотелиновых рецепторов I типа (бозентан), ингибиторы фосфодиэстеразы 5 типа (силденафил, тадалафил), антиагреганты.
  2. Противовоспалительные: глюкокортикоиды (ГК).
  3. Иммуносупрессивные: микофенолата мофетил, циклофосфамид, метотрексат, лефлуномид, циклоспорин А, азатиоприн, гидроксихлорохин.
  4. Антифиброзные: D-пеницилламин.
  5. Поражение ЖКТ: ингибиторы протонной помпы, прокинетики.

Поражение почек (склеродермический почечный криз (СПК) или «острая склеродермическая почка») – самое неблагоприятное проявление ССД.

Проявления: внезапное развитие острого повреждения почки и артериальной гипертензии, быстро принимающей злокачественный характер. В 10% повышения АД не наблюдается.

Факторы риска: диффузная форма ССД, ранняя стадия (1–3 года), быстрое прогрессирование кожного синдрома, быстрое формирование суставных контрактур, мужской пол, пожилой возраст, наличие антител к РНК-полимеразе III, прием больших доз ГК.

Для снижения вероятности СПК не рекомендуется назначение ГК >15 мг/сут и потенциально нефротоксических препаратов (D-пеницилламин, циклоспорин А) больным с факторами риска СПК.

Препараты выбора при СПК – иАПФ (каптоприл с титрованием дозы до максимальной 50 мг 3 р/сут).

Для постановки достоверного диагноза нужно ≥ 9 баллов.


Другие главы из книги:


© Все права защищены. Никакая часть данной книги не может быть воспроизведена в какой бы то ни было форме без письменного разрешения владельцев авторских прав.



Ревматология